陰道斜隔綜合征(oblique vaginal septum syndrome，OVSS），是一種罕見的生殖系統畸形。多發生在青春期，發病率約為0.1%～ 3.8%^[1]。

基本特點為雙子宮、雙宮頸、雙陰道，一側陰道完全或不完全閉鎖的先天性畸形，常伴有斜隔側的泌尿系統畸形，以腎臟缺如多見^[2]。

《關于陰道斜隔綜合征、MRKH綜合征和陰道閉鎖診治的中國專家共識（2018）》中提到，目前在臨床上陰道斜隔綜合征一般分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型^[3]：

①Ⅰ型（無孔斜隔型）：一側陰道完全閉鎖，陰道斜隔后的子宮與外界及對側子宮完全隔離，兩子宮間和兩陰道間無通道，子宮腔積血聚積于斜隔后腔。見下圖1A。 

②Ⅱ型（有孔斜隔型）：一側陰道不完全閉鎖， 陰道斜隔上有1個直徑數毫米的小孔，斜隔后的子宮與對側子宮隔絕，經血可通過斜隔上的小孔滴出，但引流不暢。見下圖1B。 

③Ⅲ型（無孔斜隔合并子宮頸瘺管型）：一側陰道完全閉鎖，在兩側子宮頸之間或斜隔后腔與對側子宮頸之間有一小瘺管，斜隔側的經血可通過另一側子宮頸排出，但引流不暢。見下圖1C。 

圖源：參考文獻

臨床上以Ⅰ、Ⅱ型多見，但也有不似典型Ⅰ、Ⅱ、 Ⅲ型的類陰道斜隔綜合征，如無孔斜隔合并一側子宮頸閉鎖型等。

陰道斜隔綜合征的臨床表現與隔后腔積液的多少、發病時間的長短以及疾病的分型有關，其臨床表現多樣、復雜。典型的癥狀為初潮后痛經和盆腔包塊^[4]。

1. 痛經

青春期前常無明顯不適癥狀，青春期后月經來潮，由于一側陰道梗阻，經血排出不暢而表現出一系列臨床梗阻癥狀，其中以痛經為最顯著，發生率約為80％。

陰道隔后腔長期積血導致經血逆流至腹腔，從而引發的子宮內膜異位也會引起痛經癥狀。

Ⅰ型患者痛經癥狀最明顯，由于其陰道完全閉鎖，經血完全積聚在隔后腔，隨著經血逐漸積聚，癥狀也會越加明顯。Ⅰ型患者出現痛經癥狀早且程度較重，而Ⅱ、Ⅲ型患者則痛經不明顯或呈現隱痛。 

2. 盆腔包塊

此癥狀在青春期前患者最為顯著，是患者就診的主要原因。

盆腔包塊多位于宮旁、陰道旁、直腸前下方，隔后腔積液多少與盆腔包塊大小密切相關，當積液量較多時會延及同側輸卵管，引起盆腔、下腹部積血出現包塊。 

3. 月經淋漓不盡，經期延長或陰道分泌物出現腥臭味

為Ⅱ、Ⅲ型患者就診最常見的原因。患者雖有周期性的月經，但經后常淋漓不盡，易出現繼發性感染。 

4. 陰道壁可見突出腫塊

在所有類型中均會發生，但Ⅰ型患者最明顯。腫塊直徑最高可達15cm，部分患者會因囊性包塊位置較高而誤認為是盆腔包塊。 

5. 先天性腎臟發育不全

一側腎臟發育不全同時伴有對側腎代償性增大，多為腎缺如，以右側常見。

目前報道已有輸尿管異位開口、異位腎、腎囊性發育不良、雙套泌尿系統等病例。 

圖源：攝圖網

6. 尿失禁、排尿困難、急性尿潴留

尿失禁、排尿困難、急性尿潴留癥狀多因盆腔包塊壓迫膀胱而引起。 

7. 性交困難

由于斜隔或陰道壁突出的腫塊會導致性交困難，發生率約為5％。 

8. 不孕

本病引起不孕的發生率約為35％，多為雙子宮畸形導致的不孕。

9. 其他

部分患者因宮腔、陰道積液，久之會發生宮腔積膿。全身癥狀較重，易引起發熱、惡心、嘔吐等癥狀。

手術是治療陰道斜隔綜合征唯一有效方法。陰道斜隔綜合征一旦確診，陰道斜隔切除+引流術為首選方式，也是解除生殖道梗阻最直接而有效的方法。

2018年中國專家共識建議，若陰道斜隔綜合征患者的畸形和病變及時得到矯治，則生育結局較好，術后不會影響性生活及生育，兩子宮均可正常妊娠、分娩，但以斜隔對側子宮妊娠多見^[3]。

研究發現，對于有生育需求的女性，術后約80％患者可成功妊娠，活產率為69.4％，多數行剖宮產^[5]。

因此，建議陰道斜隔綜合征未行陰道斜隔切除患者行剖宮產終止妊娠。 

陰道斜隔綜合征孕前行陰道斜隔切除，合并胎位異常或軟產道異常的患者，建議行剖宮產終止妊娠。 

陰道斜隔綜合征孕前行陰道斜隔切除，胎位正常，無軟產道異常的患者，可經陰道試產，如有剖宮產指征可考慮手術終止妊娠^[6]。

圖源：攝圖網

盡管雙子宮畸形婦女有較高的受孕率，但早產和流產仍有逐年增高趨勢，研究報道發生率分別為15％和23％^[7]。

另有研究表明，具有雙子宮的女性患者雖其生育功能不受損，胎兒存活率較高，但胎膜早破、胎兒發育遲緩等異常妊娠現象仍需要引起重視^[4]。